Эксперт рассказала, как в Беларуси лечат пациентов с гемофилией

Гемофилия - редкое орфанное заболевание, его частота в обществе составляет 5-6 человек на 100 тыс. населения. "В среднем рождается один мальчик с гемофилией на 10 тыс. новорожденных мальчиков. Гемофилию принято считать заболеванием, передающимся генетически, в большинстве случаев так оно и есть, однако установлено, что в 40% случаев у женщин во время беременности случается мутация, такие случаи называются спорадическими. В Беларуси, по данным республиканского центра коагулопатии, на учете состоят 513 человек с гемофилией А, из них 281 человек с тяжелой формой. Все это мужчины. С гемофилией Б на учете состоят 124 человека, из них 59 пациентов с тяжелой формой заболевания. Соотношение у нас такое же, как и во всем мире: гемофилия А встречается в три раза чаще, чем гемофилия Б", - рассказала Екатерина Кабаева.

Что касается обеспеченности пациентов лечением, то, по ее словам, детское население им обеспечено в полном объеме, оно ведется в соответствии со всеми клиническими протоколами и международными гайдами. "Во всем мире принято считать, что при соотношении 4 единицы фактора свертывания на душу населения обеспеченность лечением считается удовлетворительной и достаточной. В нашей стране ежегодно закупается примерно 30 млн единиц фактора свертывания крови. Если говорить о 9 млн населения, то мы имеем более трех единиц фактора свертывания на душу населения. Это достаточно хороший показатель. С взрослыми пациентами приходится работать особенно тщательно, потому что большинство из них, кто старше 40 лет, - инвалиды по заболеваниям опорно-двигательного аппарата. В те годы, когда для лечения таких пациентов криопреципитата еще не было, закупался фактор свертывания, лечение было достаточно тяжелым. Поэтому возникали кровотечения в суставах, которые их деформировали. Ситуация именно в отношении качества лечения взрослых пациентов с гемофилией у нас улучшается. С 2009 года проведено 53 операции тотального эндопротезирования суставов, из них 59 - коленных, остальные - тазобедренных. Что тоже говорит о том, что мы не стоим на месте и стараемся помочь этим пациентам", - добавила Екатерина Кабаева.